혈우병

어떤 사람들은 경미한 상처나 부상에 문제가 없을 수 있습니다. 그러나 혈우병이 있는 경우에는 다릅니다.

이 상태는 출혈을 멈추는 것을 어렵게 만들 수 있습니다. 코피가 보통 사람보다 오래 지속되는 경우에도 마찬가지입니다. 이 조건에 대해 더 알고 싶다면 다음 설명을 보자!

혈우병이란 무엇입니까?

혈우병은 혈액 응고 능력에 영향을 줄 수 있는 상태입니다. 매우 드물다고 하지만 이 질병은 일반적으로 가족에서 유전되며 대부분의 환자는 남성입니다.

이 상태는 비정상적인 출혈을 유발하는 유전 질환으로 인해 발생합니다.

이 출혈은 혈장이라는 혈액의 일부에 혈액 응고를 돕는 단백질이 부족하기 때문에 발생합니다.

혈우병의 종류

혈우병에는 두 가지 지배적인 유형, 즉 혈우병 A와 혈우병 B가 있습니다. 혈우병 A는 종종 고전 혈우병이라고도 합니다. 이러한 유형의 경우는 가장 일반적이며 약 80%의 사람들에게 발생합니다.

한편 B형 혈우병은 흔히 질병으로 불린다. 크리스마스. 이 상태는 덜 일반적이며 약 20%의 사람들에게만 발생합니다.

혈우병 A

고전적인 혈우병으로도 알려진 혈우병 A는 혈액 응고를 돕는 인자 VIII라고 하는 혈장 단백질이 너무 적을 때 발생합니다.

이 상태를 가진 대부분의 사람들은 중등도 또는 중증 증상만 나타냅니다.

질병 통제 및 예방 센터(CDC)에 따르면 미국에서는 매년 약 400명의 아기가 이 상태로 태어납니다.

혈우병 B

혈우병 B는 혈액 응고를 돕는 인자 IX라고 하는 혈장 단백질이 너무 적게 발생합니다. 이 상태의 증상은 경증, 중등도 또는 중증 수준으로 나타날 수 있습니다. 결핍이 클수록 증상이 더 심해집니다.

경미한 수준에서 혈액 내 응고 인자의 양은 5-40%입니다. 경증의 경우 심한 출혈을 유발할 수 있는 의료 절차를 거치기 전까지 눈에 띄는 증상이 나타나지 않는 경우가 있습니다.

중간 수준에서 혈전이 1~5% 범위일 때 발생합니다. 이 혈액 문제로 고통받는 사람들은 더 쉽게 멍이 들 것입니다.

다음으로 응고 인자 수가 1% 미만인 무거운 범주가 있습니다. 이와 같은 심각한 상태는 잇몸 출혈, 코피 또는 관절과 근육의 출혈 및 부종과 같은 명백한 이유 없이 자발적인 출혈을 경험하는 경우가 많습니다.

혈우병의 원인은 무엇입니까?

혈우병은 아버지, 어머니 또는 양쪽 부모로부터 자녀에게 유전되는 유전 질환입니다. 이 건강 문제로 고통받는 사람들의 약 70%는 대대로 가족을 통해 상태를 추적할 수 있습니다.

혈우병 발병 위험이 더 높은 사람은 누구입니까?

혈우병은 드물거나 드문 상태입니다. 일반적으로 유전적 요인으로 인해 발생합니다. 이 상태의 가족력이 있는 경우 이 상태가 발생할 위험이 있는 사람입니다.

혈우병의 증상과 특징은 무엇입니까?

증상은 경험한 응고 인자의 수준에 따라 사람마다 다를 수 있습니다. 그러나 다음과 같이 주의해야 할 몇 가지 일반적인 증상이 있습니다.

  • 오래 지속되는 코피
  • 멈추는 데 오랜 시간이 걸리는 상처의 출혈
  • 오래 지속되는 잇몸에서 출혈
  • 피부에 쉽게 멍
  • 붓기 쉽고 부드러워지는 근육
  • 부상이나 수술 후 심한 출혈
  • 내부 출혈(내부 출혈)로 인한 팔꿈치와 같은 관절 주변 부위의 통증 및 뻣뻣함

혈우병을 치료하고 치료하는 방법?

지금까지 이 질병에 대한 특정 약이 없기 때문에 이 상태는 치료할 수 없습니다. 그러나 더 나은 품질로 계속 살 수 있도록 수행할 수 있는 몇 가지 치료가 있습니다.

의사의 혈우병 치료

환자의 상태가 얼마나 심각한지에 따라 환자에게 권장되는 두 가지 유형의 치료가 있습니다. 두 가지 유형의 치료는 다음과 같습니다.

출혈 예방

이 유형의 치료는 출혈과 관절 및 근육 손상을 방지하기 위해 수행됩니다. 대부분의 심각한 경우에는 예방 치료가 필요합니다.

이 치료에서 환자는 혈액 응고 인자를 주사합니다. 주어진 주사는 고통받는 유형에 따라 다릅니다.

예방 치료를 받는 사람들은 진행 상황을 모니터링할 수 있도록 간호 팀과 함께 정기적인 치료를 계속 받게 됩니다. 이 질환이 있는 사람들에 대한 치료는 일반적으로 평생 수행되기 때문입니다.

  • A형 혈우병 환자

혈우병 A 또는 고전적인 혈우병에 대한 예방 치료에는 Octocog alpha(Advate)라는 약물의 정기적인 주사가 포함됩니다.

이 주사 치료는 응고 인자 VIII의 양을 조절하도록 설계되었습니다.

이 주사는 48시간마다 권장됩니다. 이 주사를 투여하면 피부 발진에 이어 주사 부위가 가렵고 붉어지고 통증이 생기는 등의 부작용이 있습니다.

  • B형 혈우병 환자

응고 인자 IX가 부족한 B형 혈우병 환자의 예방 치료는 약물 노나코그 알파(BeneFix)를 정기적으로 주사하는 것입니다.

이 주사는 일주일에 두 번 투여하는 것이 좋습니다. 이 주사를 하면 두통, 메스꺼움, 불편함, 주사 부위의 부기와 같은 부작용도 있습니다.

지혈

경증에서 중등도의 경우 출혈이 발생한 경우 즉각적인 반응으로만 치료가 필요합니다.

A형 혈우병 또는 전형적인 혈우병 환자의 경우 주사로 출혈을 멈출 수 있습니다. 옥토코그 알파 또는 desmopressin이라는 약물. 혈우병 B의 경우 의사가 주사를 맞을 것입니다. 노나코그 알파.

데스모프레신은 합성 호르몬입니다. 응고 인자 VIII(8)의 생성을 자극하여 작동하며 일반적으로 주사로 투여됩니다. 데스모프레신에는 다음과 같은 부작용이 있습니다.

  • 두통
  • 복통
  • 구역질

혈우병을 예방하는 방법?

지금까지는 가족력을 ​​물려받은 사람의 혈우병을 예방할 수 있는 방법이 없습니다.

단, 혈우병 가족력이 있는 경우에는 검사를 받을 수 있습니다. 유사한 문제가 있는지 여부를 확인하기 위해 테스트가 수행됩니다.

자녀가 혈우병에 걸릴 위험이 있는지 확인하기 위해 상담을 받을 수도 있습니다.

개인 주의 사항

혈우병이 있는 경우 다음 사항을 적용하여 자상과 부상을 예방하여 정상적인 생활을 할 수 있습니다.

  • 빈번한 신체 접촉이 포함된 스포츠를 피하십시오.
  • 약을 복용할 때 주의하십시오. 아스피린과 이부프로펜과 같은 일부 약물은 혈액 응고 능력에 영향을 줄 수 있습니다. 이와 같은 사항은 의사와 상의하십시오.
  • 정기적인 치과 검진을 통해 치아와 잇몸을 관리하세요.
  • 의사와 정기적인 검진을 받아 귀하가 가지고 있는 응고 인자의 상태와 수준을 모니터링하십시오.

혈우병 십자가의 이해와 검사

혈우병은 유전 질환이며 일반적으로 혈우병 A에 걸린 모든 사람들은 부모로부터 물려받아 자녀에게 물려줍니다.

당신이 혈우병인 경우 이 질병이 자녀에게 전염될 가능성을 감지하려면 다음 혈우병 교차 패턴을 알아야 합니다.

혈우병 교차 패턴

어머니가 혈우병의 가족력이 있거나 보균자인 경우 혈우병에 걸린 아들을 낳을 확률은 50%입니다. 또한 혈우병이 있는 소녀의 확률이 50%입니다.

아버지가 혈우병의 병력이 있다면 그 병을 딸에게 물려줄 것입니다.

그렇기 때문에 성인이 되어서 막 혈우병 진단을 받았다면 의사가 진단에 필요한 유전자 검사와 기타 검사를 할 것입니다.

혈우병의 진단 및 일반 검사

혈우병 진단은 특수 혈액 검사를 통해 이루어지며 대부분의 아기는 출생 직후 검사를 받을 수 있습니다. 때로는 출생 전 상태를 진단하기 위해 산전 유전자 검사도 종종 수행됩니다.

미국에서는 이 질환이 있는 대부분의 사람들이 아주 어린 나이에 진단을 받습니다.

CDC에 따르면 진단 시 평균 연령은 경증 환자의 경우 36개월입니다. 그런 다음 중등도의 경우 8개월, 중증의 경우 1개월입니다.

진단할 검사의 종류

이 질병과 관련된 증상이나 불만 사항이 있을 때 의사는 귀하가 겪고 있는 증상 및 병력과 관련된 인터뷰를 실시할 것입니다.

그 후, 의사는 신체 검사를 시작하여 신체의 멍과 출혈 징후를 찾습니다. 또한 의사는 다른 검사도 권장합니다. 같이:

  • 혈액 검사

이 검사는 귀하의 상태가 얼마나 심각한지 진단하고 알아낼 것입니다.

혈액 검사는 PT(프로트롬빈 시간), APTT(활성화된 부분 트롬보플라스틴 시간) 및 피브리노겐 검사를 통해 혈액 응고 인자의 기능과 작용을 감지하기 위해 수행됩니다.

  • 유전자 검사

혈우병의 가족력이 있는 경우 의사는 조직이나 혈액 샘플을 검사하여 이 질병을 유발하는 유전적 변화의 징후를 찾습니다.

  • 임신을 위한 유전자 검사

임신을 계획할 때 유전 및 유전자 검사를 통해 해당 질환이 자녀에게 전염될 위험을 판단할 수 있습니다.

임신 중에 실시하는 몇 가지 검사는 다음과 같습니다.

  • 융모막 융모 검체 채취(CVS) 또는 자궁에서 소량의 태반 검체를 채취하여 혈우병 유전자를 검사합니다. 일반적으로 임신 11~14주에 시행합니다.
  • 양수천자 또는 검사를 위해 채취한 양수 샘플. 일반적으로 임신 15~20주에 시행합니다.

양수천자 검사는 유산이나 조산의 위험이 적습니다. 따라서 양수천자 검사 절차를 수행하려면 먼저 귀하의 상태를 상담하십시오.

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