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재생불량성 빈혈로 알려진 이 장애는 일반적으로 골수가 새로운 혈액 세포를 만드는 것을 멈춥니다. 이 질병은 얼마나 위험한가요?

이 재생불량성 빈혈 상태는 때때로 천천히 발병하며 때로는 갑자기 나타납니다. 확실한 것은 혈구 수가 충분히 낮고 즉시 치료하지 않으면 이 상태가 생명을 위협할 수도 있다는 것입니다.

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재생 불량성 빈혈이란 무엇입니까?

재생 불량성 빈혈 질환. 사진 출처: www.dkms.org

빈혈은 일반적으로 적혈구 수가 정상보다 적은 상태로 알려져 있습니다. 그 결과 신체의 세포로 운반되는 산소가 줄어듭니다.

재생 불량성 빈혈에서는 일반적으로 거의 모든 혈액 세포, 즉 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 정상적인 생산이 느려지거나 중단됩니다. 감소된 혈구 생성은 다음과 같은 이유로 인해 발생합니다. 줄기 세포 또는 손상된 골수 줄기 세포.

실제로 골수 줄기 세포는 인간의 건강에 필수적인 적혈구, 백혈구 및 혈소판을 생성하는 역할을 합니다.

이 상태는 환자가 아프거나 감염 위험을 높이거나 기타 건강 합병증을 유발할 수 있습니다. 이 상태는 종종 골수 부전이라고도 합니다.

재생 불량성 빈혈은 경증에서 생명을 위협하는 정도에 이르기까지 여러 수준의 중증도를 가지고 있습니다. 나이가 많은 어린이, 청소년 및 젊은 성인에게 가장 흔합니다.

재생 불량성 빈혈의 원인

골수 손상의 원인은 정확하게 알려져 있지 않습니다. 골수를 손상시키는 많은 요인이 있을 수 있기 때문입니다. 그러나 이 질병과 관련된 몇 가지 요인이 있습니다.

재생 불량성 빈혈은 종종 자가면역 질환과 관련이 있습니다. 자가면역질환은 몸이 자신의 세포를 공격하기 때문에 마치 감염과도 같다.

다른 가능한 원인은 다음과 같습니다.

• 관절염, 간질 또는 감염 치료에 사용되는 일부 약물에 대한 반응
• 벤젠, 솔벤트 또는 글루 흄과 같은 많은 산업 분야에서 사용되는 독성 화학물질
• 암 치료에서 방사선 또는 화학 요법에 노출
• 재생불량성 빈혈과 관련된 심각한 섭식 장애인 신경성 식욕부진증
• Epstein-Barr, HIV 또는 기타 헤르페스 바이러스와 같은 일부 바이러스

드물긴 하지만 재생불량성 빈혈도 유전병일 가능성이 있습니다.

재생 불량성 빈혈이 있는 사람은 누구입니까?

재생불량성 빈혈은 누구나 발병할 수 있지만 일반적으로 10대 후반과 20대 초반, 그리고 고령자에게서 발생할 가능성이 더 큽니다. 남자와 여자는 그것을 경험할 동등한 기회가 있습니다.

재생 불량성 빈혈은 개발 도상국에서 더 흔하며 두 가지 유형이 있습니다.

• 유전성 재생 불량성 빈혈
• 특정 조건으로 인한 후천성 재생 불량성 빈혈

의사는 귀하의 상태를 검사하여 귀하가 겪고 있는 수준을 결정할 것입니다. 일반적으로 유전성 재생 불량성 빈혈은 유전자 결함으로 인해 발생하며 어린이와 젊은 성인에서 가장 흔합니다.

유전성 재생 불량성 빈혈이 있는 경우 백혈병이나 기타 암이 발병할 가능성이 높으므로 정기적으로 전문의의 진찰을 받으십시오.

특정 조건으로 인한 후천성 재생 불량성 빈혈은 일반적으로 성인에게 더 흔합니다. 문제의 원인은 일반적으로 면역 체계의 문제입니다.

재생 불량성 빈혈의 증상

각 유형의 혈액 세포는 다른 역할을 합니다. 적혈구가 몸 전체에 산소를 운반하는 동안 백혈구는 감염과 싸우고 혈소판은 출혈을 예방합니다.

나타나는 증상은 일반적으로 낮은 경향이 있는 혈액 세포 유형에 따라 다릅니다. 그러나 재생 불량성 빈혈에서는 일반적으로 이 세 가지 혈액 세포가 감소하거나 감소합니다.

다음은 각각에 대한 일반적인 증상입니다.

낮은 적혈구 수:

• 피로
• 숨쉬기 힘든
• 어지러운
• 창백한 피부
• 두통
• 가슴 통증
• 불규칙한 심장 박동

낮은 백혈구 수:

• 전염병
• 열

낮은 혈소판 수:

• 쉽게 멍과 출혈
• 코피

위의 증상이 있는 경우 의사는 일반적으로 전체 혈액 검사를 실시합니다. 의사는 이 장애를 확인하기 위해 골수 생검을 할 수도 있습니다.

재생 불량성 빈혈의 진단

다음 검사는 재생 불량성 빈혈 진단에 도움이 될 수 있습니다.

• 혈액 검사: 재생 불량성 빈혈의 경우 일반적으로 세 가지 혈구 수치가 모두 낮으며 진단을 위해 완전한 혈액 검사가 필요합니다.
• 골수 생검: 의사는 일반적으로 바늘을 사용하여 엉덩이뼈와 같은 신체의 큰 뼈에서 작은 골수 샘플을 채취합니다.

재생 불량성 빈혈 진단을 받은 후 원인을 확인하기 위해 여러 다른 검사를 수행해야 할 수도 있습니다.

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재생 불량성 빈혈의 치료

재생 불량성 빈혈의 치료는 환자의 상태와 나이에 따라 다릅니다. 혈구 수가 매우 낮은 상태가 심각하면 생명을 위협할 수 있으며 즉각적인 입원이 필요할 수 있습니다.

수혈

재생 불량성 빈혈의 치료법은 아니지만 수혈은 출혈을 조절하고 증상을 완화할 수 있습니다. 비결은 골수에서 생성되지 않는 혈액 세포를 제공하는 것입니다.

적혈구 수혈을 받아 적혈구 수를 늘리고 빈혈과 피로를 완화하는 데 도움이 됩니다. 또는 과도한 출혈을 예방하는 데 도움이 되는 혈소판.

일반적으로 수혈 횟수에는 제한이 없지만 때때로 수혈 시 합병증이 발생할 수 있습니다.

수혈된 적혈구에는 때때로 체내에 축적될 수 있는 철분이 포함되어 있으며, 이 과잉 철분을 치료하지 않으면 중요한 기관을 손상시킬 수 있습니다. 그러나 많은 약물이 신체의 과도한 철분을 제거하는 데 도움이 될 수 있습니다.

시간이 지남에 따라 신체는 수혈된 혈액 세포에 대한 항체를 생성할 수 있으므로 이 단계의 수혈이 증상 완화에 덜 효과적입니다.

그러나 면역억제제를 사용하면 이러한 합병증이 발생할 가능성이 줄어듭니다.

줄기세포 이식

줄기세포 이식은 기증자의 줄기세포로 골수를 재건할 수 있습니다. 이것은 심각한 재생불량성 빈혈이 있는 사람들을 위한 치료 옵션이 될 수 있습니다.

골수 이식이라고도 하는 줄기 세포 이식은 일반적으로 젊고 일치하는 기증자가 있는 사람(대개 형제자매)이 선택하는 치료법입니다.

기증자가 발견되면 질병에 걸린 골수에 대해 먼저 방사선 또는 화학요법 검사를 받게 됩니다. 그런 다음 기증자의 건강한 줄기 세포를 혈액에서 걸러냅니다.

건강한 줄기 세포는 혈류에 정맥 주사됩니다. 그런 다음 골수강으로 이동하여 새로운 혈액 세포를 만들기 시작합니다.

이 절차는 입원하는 데 오랜 시간이 걸립니다. 이식 후에는 일반적으로 체내 줄기세포의 거부반응을 예방하는 약물을 투여받게 됩니다.

줄기 세포 이식은 또한 위험을 수반할 수 있습니다. 때로는 신체가 이식을 거부할 수 있어 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다.

또한 모든 사람이 이식에 적합한 후보자가 아니거나 적합한 기증자를 찾을 수 있는 것은 아닙니다.

면역억제제

골수 이식을 받을 수 없거나 재생불량성 빈혈이 자가면역 장애로 인해 발생하는 경우, 치료에는 면역 체계를 변경하거나 억제할 수 있는 약물(면역억제제)이 포함될 수 있습니다.

사이클로스포린(Gengraf, Neoral, Sandimmune) 및 항흉선세포 글로불린과 같은 약물은 골수를 손상시키는 면역 세포의 활동을 억제하는 것으로 믿어집니다. 골수가 회복되고 새로운 혈액 세포를 생성하는 데 도움이 됩니다.

사이클로스포린과 항흉선세포 글로불린은 종종 함께 사용됩니다. 메틸프레드니솔론(Medrol, Solu-Medrol)과 같은 코르티코스테로이드는 종종 이러한 약물과 함께 사용됩니다.

이 약은 효과적이기는 하지만 면역 체계를 약화시킬 위험도 있습니다. 이 약을 중단한 후에도 빈혈이 재발할 가능성이 있습니다.

골수 자극제

다음을 포함한 특정 약물 식민지 자극 요인, sargramostim(Leukine), filgrastim(Neupogen) 및 pegfilgrastim(Neulasta), epoetin alfa(Epogen/Procrit) 및 eltrombopag(Promacta)는 골수를 자극하여 새로운 혈액 세포를 생성하는 데 도움이 될 수 있습니다.

항생제 또는 항바이러스제

재생 불량성 빈혈은 면역 체계를 약화시켜 감염에 더 취약하게 만듭니다.

재생 불량성 빈혈이 있는 경우 발열과 같은 감염의 첫 징후가 나타나면 즉시 의사의 진찰을 받으십시오. 생명을 위협할 수 있으므로 감염이 악화되는 것을 원하지 않습니다.

중증 재생불량성 빈혈이 있는 경우 의사는 감염 예방을 위해 항생제나 항바이러스제를 처방할 수 있습니다.

기타 치료법

암에 대한 방사선 및 화학 요법 치료로 인한 재생 불량성 빈혈은 일반적으로 이러한 치료가 중단된 후에 개선됩니다. 재생 불량성 빈혈을 유발하는 대부분의 다른 약물의 효과도 마찬가지입니다.

재생불량성 빈혈이 있는 임산부는 일반적으로 수혈로 치료합니다. 임신 관련 재생 불량성 빈혈도 임신이 끝나면 개선되는 것으로 믿어집니다.

라이프 스타일 및 홈 케어

재생 불량성 빈혈이 있는 경우 다음과 같이 치료하십시오.

• 필요할 때 휴식을 취하십시오. 재생 불량성 빈혈은 가벼운 활동에도 피로와 숨가쁨을 유발할 수 있으므로 필요할 때 휴식을 취하십시오
• 밀접한 접촉이 있는 스포츠를 피하십시오. 낮은 혈소판 수와 관련된 출혈의 위험이 있으므로 부상이나 낙상을 유발할 수 있는 활동을 피하는 것이 필요합니다.
• 세균으로부터 자신을 보호하세요. 손을 자주 씻고 아픈 사람을 피하고 발열이나 기타 감염 징후가 있는 경우 의사의 진료를 받으십시오.

다음은 재생 불량성 빈혈에 도움이 되는 몇 가지 다른 팁입니다.

• 당신의 질병을 연구하십시오. 더 많이 알수록 치료 결정을 내리는 데 더 잘 준비됩니다.
• 질문하기. 질병이나 치료와 관련하여 이해할 수 없는 사항은 반드시 의사에게 물어보고 메모하거나 의사가 말한 내용을 기록하는 것을 잊지 마십시오.
• 목소리를 내다. 귀하를 치료하는 의사 또는 의료 전문가와 우려 사항을 공유하는 것을 두려워하지 마십시오.
• 지원을 찾고 있습니다. 다른 사람들과 이야기하거나 가족 및 친구에게 정서적 지원을 요청하십시오. 예를 들어, 혈액 기증자나 골수 기증자가 되는 것을 고려하도록 요청하십시오.
• 건강을 돌봐. 영양가 있는 식단과 충분한 수면을 통해 혈액 생산을 최적화하는 것이 중요합니다.

재생 불량성 빈혈과 함께 생활

재생 불량성 빈혈이 있는 경우 다음을 시도하십시오.

• 부상과 출혈을 피하기 위해 밀접 접촉 스포츠를 피하십시오
• 가능한 한 자주 손을 씻으십시오
• 매년 독감 예방 주사를 맞으십시오
• 가능한 한 군중을 피하십시오
• 비행기를 타거나 특정 장소로 ​​이동하기 전에 의사와 먼저 수혈이 필요한지 여부를 확인하십시오.