파이퍼 증후군 인식: 골격의 모양에 영향을 줄 수 있는 선천적 결함

파이퍼 증후군은 발달을 방해할 수 있는 소아 장애 중 하나입니다. 어떤 경우에는 이 증후군이 생명을 위협할 정도로 악화될 수 있습니다.

특정 유형의 파이퍼 증후군도 평생 치료가 필요합니다. 파이퍼 증후군이란 정확히 무엇입니까? 증상은 어떤가요? 자, 다음 리뷰를 참조하십시오!

파이퍼 증후군이란?

다음에서 보고됨 웹MD, 파이퍼 증후군은 아기의 두개골과 얼굴 모양에 영향을 미치는 선천적 결함입니다. 이 증후군은 두개골, 발, 손의 뼈가 자궁에서 너무 빨리 발달할 때 발생합니다.

파이퍼 증후군은 전 세계적으로 100,000명 중 1명에게만 영향을 미치는 매우 드문 질환입니다.

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파이퍼 증후군의 원인

견적 헬스라인, 이 증후군은 태아의 두개골, 손 또는 발을 구성하는 뼈가 자궁에서 너무 일찍 융합되어 발생합니다. 그런 다음 아기는 비정상적인 모양의 두개골 또는 더 넓은 손가락과 발가락을 가지고 태어납니다.

파이퍼 증후군은 세포를 제어하는 ​​유전자의 돌연변이에 의해 유발될 수 있습니다. 즉, 이 증후군은 유전의 영향을 받을 수 있습니다. 대부분의 경우 이 증후군이 없는 부모는 파이퍼 병이 있는 아기를 낳을 수 있습니다.

유형별 증상

파이퍼 증후군은 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 유형 1은 가장 가벼운 유형이고 유형 2와 3은 더 심각한 상태입니다. 이 증후군은 어린이의 발달 지연뿐만 아니라 뇌와 신경계의 다른 문제를 일으킬 수 있습니다.

유형 1

파이퍼 증후군 1형은 가장 경미한 상태입니다. 이 유형은 다음과 같은 증상이 특징입니다.

  • 눈의 위치는 서로 멀리 떨어져 있습니다.
  • 두개골의 구조적 이상으로 인해 이마가 돌출되어 있습니다.
  • 머리는 평평합니다(일반 아기처럼 돌출되지 않음).
  • 아래턱이 돌출되어 있습니다.
  • 위턱이 최적으로 발달하지 않았습니다.
  • 발가락과 손의 크기가 더 넓고 큽니다.
  • 치아와 잇몸에 문제가 있습니다.

유형 2

파이퍼 증후군 2형은 아기에게 생명을 위협할 수 있는 더 심각한 상태 중 하나입니다. 아동이 성인이 될 때까지 생존하려면 외과적 절차가 필요할 수 있습니다. 파이퍼 증후군 2형의 증상은 다음과 같습니다.

  • 머리와 얼굴의 뼈가 융합되어 클로버 모양을 형성합니다.
  • 안구돌출은 안구에서 나온 것처럼 약간 돌출된 안구입니다.
  • Ankiolis, 즉 결합 또는 융합(융합) 팔꿈치 및 무릎 관절.
  • 뇌의 척추에서 나오는 체액의 집합체인 수두증. 이 상태는 아기의 머리를 더 크게 만듭니다.
  • 상부 호흡 기관의 문제로 인한 호흡 곤란(상부 호흡기) 입, 코, 기관(식도) 등.

유형 3

파이퍼 증후군 3형은 사망 위험이 가장 높은 가장 심각한 상태입니다. 1형과 2형과 달리 파이퍼 증후군 3형은 머리가 아니라 폐, 신장과 같은 중요한 기관에서 나타나는 증상이 특징입니다.

아기가 증상을 동반한 성인기까지 생존할 수 있도록 평생 수술이 필요합니다.

건강 진단 및 절차

의사는 일반적으로 아이가 아직 자궁에 있을 때 이 증후군을 감지할 수 있습니다. 기술 초음파 두개골의 초기 융합(뼈 결합)과 손과 발의 손가락을 보는 데 사용됩니다.

이러한 증상이 발견되면 분만 과정을 거쳐 진단이 내려집니다. 출생 후 3개월이 지나면 의사는 일반적으로 여러 단계의 수술을 권장합니다. 목표는 어린이의 두개골을 재구성하고 뇌에 가해지는 압력을 완화하는 것입니다.

두개골 재건은 모양이 더 대칭적이고 뇌가 성장하고 발달할 공간이 있도록 수행됩니다.

뿐만 아니라 턱뼈, 손, 발의 증상을 치료하기 위해서는 장기간의 수술이 필요합니다. 그래야 아이들이 살아서 어른이 될 수 있습니다.

홈 케어

파이퍼 증후군은 의학적(외과적) 절차로만 치료할 수 있는 뼈 구조의 장애입니다. 따라서 가정 간호는 아동의 인지 및 운동 발달에만 초점을 맞춥니다.

아이들이 일상 생활을 계속할 수 있도록 할 수 있는 몇 가지 일, 즉 물리 치료와 언어 치료가 있습니다. 파이퍼 증후군이 뇌 발달을 방해한 경우에도 정신 요법이 필요합니다.

파이퍼 증후군이 있는 어린이는 여전히 일반 어린이와 같이 놀고 학교에 가는 것과 같은 활동을 수행할 수 있습니다.

글쎄, 그것은 당신이 알아야 할 어린이의 파이퍼 증후군에 대한 검토입니다. 임신 중 부지런한 자가 검진은 이 증후군을 조기에 발견하는 데 도움이 될 수 있으므로 의사가 출산 후 진단을 내리기가 더 쉬울 것입니다.

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